اصطلاح "سارکوم پلئومورفیک غیرتمایز یافته" (Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma - UPS) به گروهی از سارکومهای بافت نرم اشاره دارد که بر اساس ویژگیهای بافتشناسی (histologic)، ایمونوهیستوشیمیایی (immunohistochemical) یا سیتوژنتیک (cytogenetic) قابل طبقهبندی نیستند. این ضایعات قبلاً به عنوان "فیبروز هیستیوسیتومای بدخیم" دستهبندی میشدند، اصطلاحی که کنار گذاشته شده است، زیرا اکثر تومورهای این گروه از آن زمان به بعد به صورت دیگری طبقهبندی شدهاند.
ویژگیهای کلیدی
این تومورها تقریباً ۲۰٪ تا ۲۵٪ از کل سارکومهای بافت نرم را تشکیل میدهند، به طور معمول در درجه بالا هستند و اغلب با پیشآگهی ضعیفی همراهاند. تشخیص پس از حذف سایر موجودیتهای تعریفشده انجام میشود. علت این سارکومهای تهاجمی بافت نرم ناشناخته است. این تومورها بیشتر در عضلات اسکلتی رخ میدهند، معمولاً در نواحی بازوها یا پاها یا در ناحیه پشت صفاق (رتروپریتونئوم)، معمولاً در زیر فاسیا. گاهی اوقات، UPS محدود به زیرجلد است و به ندرت در درم عمیق مشاهده میشود.
شیوع و علائم بالینی
این تومورها به طور معمول در مراحل بعدی زندگی بزرگسالان رخ میدهند و در افراد جوان نادر هستند. تعداد موارد در مردان بیشتر از زنان است. UPS اغلب به صورت یک توده بدون درد در قسمت پروگزیمال پا ظاهر میشود. کمتر پیش میآید که بازوی پروگزیمال تحت تأثیر قرار گیرد، اما ضایعات ممکن است در هر نقطه از بدن ظاهر شوند. ناحیه رتروپریتونئوم نیز یکی دیگر از محلهای مورد علاقه است. اگر ضایعه بسیار بزرگ شود، ممکن است درد، بیحسی یا گزگز ایجاد کند. اگر شکم درگیر باشد، ممکن است درد شکمی، یبوست یا کاهش اشتها رخ دهد. برخی بیماران دچار تب و کاهش وزن میشوند. عوامل خطر برای توسعه UPS شامل سن بالاتر و سابقه درمان قبلی با اشعه است، اگرچه اکثر بیماران فاقد عوامل خطر شناساییشده هستند.
پیشآگهی و عوامل خطر
با توجه به پیشآگهی، تا ۵۰٪ از بیماران در عرض ۵ سال از بیماری خود فوت میکنند و وجود بیماری متاستاتیک بقای میانی ۸ تا ۱۲ ماه را به همراه دارد. اکثر متاستازها در ریهها (۹۰٪) رخ میدهند؛ سایر مکانهای متاستاز شامل استخوانها (۸٪) و کبد (۱٪) هستند. سن بالای ۷۰ سال، تومور در اندام تحتانی و وجود بیماری متاستاتیک در زمان ارائه با بقای کلی پایینتر در یک مطالعه بزرگ مرتبط بودند. عواملی که با عود موضعی مرتبط بودند شامل حاشیههای جراحی مثبت و سن بالاتر بودند.